Мы воспринимаем дыхание как должное и не думаем о том, как сделать вдох и как выдохнуть. Но для людей с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) это, казалось бы, простое действие – сложная задача. Для повышения осведомленности об этом опасном заболевании, диагностировать которое непросто даже опытным специалистам, и оказания помощи пациентам, с 16 по 23 сентября во всем мире, включая Россию, проходит Международная неделя ИЛФ.

Идиопатический легочный фиброз – орфанное (редкое) заболевание, при котором фиброзные изменения (рубцы) и уплотнение легочной ткани препятствуют нормальной работе легких. В результате повреждения и гибели альвеол легочная ткань рубцуется и уплотняется, альвеолы не могут расшириться достаточно, что приводит к снижению количества поступающего в кровь кислорода. Заболевание, как правило, имеет неуклонно прогрессирующее течение, в результате развивается дыхательная недостаточность и наступает смерть. Пятилетняя выживаемость обычно не превышает 30%. Лишь появившаяся относительно недавно антифибротическая терапия позволяет замедлить прогрессирование и продлить жизнь пациентов с ИЛФ. Но получить антифибротическую терапию может далеко не каждый больной идиопатическим легочным фиброзом – зачастую в силу того, что он лечится от совершенно другого заболевания.

Весной этого года в России появился антифибротический препарат для лечения идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) – пирфенидон. При этом многие пациенты с ИЛФ зачастую не получают инновационной терапии, которая могла бы продлить их жизнь и повысить ее качество, не только из-за нехватки финансирования для лечения данной нозологии, но из-за недостаточного уровня осведомленности общества (и даже врачей) о заболевании. Судя по эпидемиологии, в России пациентов с ИЛФ значительно больше, чем зарегистрировано: фактически около 10-15 тысяч вместо нескольких сотен официально зафиксированных случаев. Симптомы ИЛФ встречаются при более распространенных заболеваниях, и пациенты сначала обращаются к терапевтам, кардиологам, фтизиатрам, где им часто ставится неверный диагноз и назначается неэффективная терапия.

«Диагностика ИЛФ объективно затруднена, – говорит Аверьянов Александр Вячеславович, директор ФГБУ Научно-исследовательский институт пульмонологии ФМБА России, д.м.н., профессор. – С одной стороны, его симптомы: сухой кашель, одышка при физической нагрузке и легочные шумы при аускультации, напоминающие хруст целлофана – характерны для многих других респираторных и сердечно-сосудистых заболеваний. Однако, в силу редкости и малоизученности болезни, у большинства терапевтов и даже пульмонологов нет достаточного опыта диагностики и лечения этого заболевания. Как следствие, более чем в 50% случаев пациентам с идиопатическим легочным фиброзом первично ставят совершенно другой диагноз: пневмонию, ХОБЛ, сердечную недостаточность – и назначают терапию, которая не помогает и не может помочь, а в некоторых случаях даже вредит. С момента обращения к врачу до правильной постановки диагноза в среднем проходит более года, а за это время болезнь прогрессируют, фиброзные процессы в легких нарастают, затрудняя дыхание все больше и больше, приводя к инвалидизации и ранней смерти».

При этом некоторые исследователи утверждают, что во множестве случаев правильный диагноз бывает так и не поставлен до самой гибели пациента, из-за чего болезнь считается более редкой, чем есть на самом деле.

Следствием такой ситуации становится отсутствие выделенного финансирования, из-за чего даже пациенты с правильно поставленным диагнозом не могут позволить себе адекватную терапию. Стандартные схемы лечения ИЛФ, основанные на применении глюкокортикостероидов (ГКС) и цитостатиков, не позволяют эффективно бороться с данной патологией. Инновационные же препараты для антифибротической терапии не оплачиваются ни по одной из государственных программ. В результате погибают пациенты, жизнь которых можно было бы продлить: 60% диагностированных пациентов не получают лечение вовремя.

В то же время, ранняя диагностика ИЛФ и своевременное назначение антифибротической терапии позволяют приостановить течение болезни на той стадии, когда необратимые изменения легочной ткани еще не привели к значительному и трагическому ухудшению функции легких и качества жизни пациента, позволяя значительно продлить активный период жизни.

Согласно результатам крупных клинических исследований (1247 пациентов в трех исследованиях III фазы), количество пациентов с полностью сохраненной функцией легких и значительным замедлением прогрессирования через год терапии препаратом пирфенидон, было в 2,3 больше по сравнению с группой плацебо. Недавно представленные результаты открытого наблюдения пациентов с ИЛФ продемонстрировали увеличение медианы выживаемости на терапии препаратом пирфенидон до 6,9 лет. Исследования и клиническая практика в Европе, США и Японии, где пирфенидон одобрен для лечения всех взрослых пациентов с ИЛФ, показывают, что препарат существенно, то есть примерно наполовину, замедляет снижение функции легких.

«Медицинская статистика может указывать на то, что показатели заболеваемости ИЛФ в России сильно занижены в силу несвоевременной, либо ошибочной диагностики. В то время как в США идиопатическим легочным фиброзом болеют около 100 тысяч человек, а Европе – 110 тысяч, и ежегодно диагностируется еще 35 тысяч случаев, в России зарегистрированы всего несколько сотен больных с ИЛФ. Эксперты предполагают, что случаев заболевания ИЛФ в стране должно быть около 10-15 тысяч. Трагическое следствие этой статистической ошибки – недостаточное внимание к проблеме заболевании и, соответственно, недофинансирование этой нозологии», – говорит о проблемах пациентов Ирина Владимировна Мясникова, руководитель Всероссийского общества редких (орфанных) заболеваний.

Пациентские организации и врачебное сообщество заинтересованы в том, чтобы как можно больше людей знали о идиопатическом легочном фиброзе и его опасности – смертность от ИЛФ превышает смертность от большинства видов рака. Мужчинам старше 60-65 лет (женщины болеют ИЛФ значительно реже), курильщикам (актуальным или бывшим), которые страдают от кашля и одышки, следует обратиться к пульмонологу в специализированный центр для исключения ИЛФ. К сожалению, хотя инновационная терапия пока не дает возможности полного излечения от этого заболевания в данное время, при своевременном назначении необходимого препарата есть возможность значительно продлить активный период жизни и замедлить прогрессирование болезни.

Более подробная информация о заболевании доступна на сайте fibrosis.ru