• Несмотря на определенный прогресс, диагностика идиопатического легочного фиброза (ИЛФ) остается сложной задачей^1,2
• Очень важна аускультация легких , которая позволяет выявить характерный признак для ИЛФ – крепитацию –звуки, напоминающие «треск целлофана», ²
• «Берингер Ингельхайм» сотрудничает с экспертами и пациентскими организациями с целью повышения осведомленности о ранних признаках и симптомах, с целью улучшить ситуацию для пациентов с этим редким и разрушительным заболеванием

Идиопатический легочный фиброз – прогрессирующее и тяжелое фатальное заболевание, приводящее к постепенным и необратимым изменениям в легких.¹ Критически важна ранняя диагностика ИЛФ, поскольку без своевременного медицинского вмешательства утрачивается возможность замедлить прогрессирование заболевания. Однако поставить диагноз бывает непросто.^1,2 В этом году, в рамках Всемирной недели ИЛФ, которая прошла в конце сентября, компания «Берингер Ингельхайм» обратила внимание врачей на «звуки ИЛФ», помогая им распознавать напоминающую «треск целлофана» характерную крепитацию в легких, которую можно услышать у большинства пациентов с ИЛФ при аускультации.² Целью является ранняя диагностика ИЛФ и немедленное лечение.

ИЛФ относится к редким заболеваниям, тем не менее, им страдают около трех миллионов человек в мире, ИЛФ оказывает разрушительное воздействие на жизнь пациентов.³

Комментирует профессор Тоби Майер (Toby Maher), Королевская больница Бромптона: «ИЛФ – это болезнь с непредсказуемым течением, когда обострения могут возникать в любое время без каких-либо предшествующих сигналов. Клинические исследования показали, что при отсутствии лечения происходит снижение легочной функции у пациентов, даже в том случае, когда заболевание находится на самой ранней стадии. Антифибротическая терапия может снизить вероятность ухудшения примерно на 50%. Поэтому любая задержка с началом лечения означает для пациентов угрозу необратимой потери функции легких». Существует два зарегистрированных антифибротических препарата, рекомендованные международными руководствами, которые замедляют прогрессирование ИЛФ.⁴

«Получать все данные по ИЛФ врачам помогает регистр пациентов, необходимый для понимания заболевания, внедрения единых стандартов терапии, а также повышения доступности информации о заболевании и консультативной помощи со стороны ведущих федеральных научных центров, - говорит Павол Доброцки, генеральный директор «Берингер Ингельхайм» в России. - Регистр больных ИЛФ поможет планировать расходы на лекарственное обеспечение в регионах с учетом новых пациентов с орфанными заболеваниями, а также понять реальный масштаб болезни в России, оценить эффективность диагностики и терапии. Единый электронный регистр пациентов с ИЛФ ведется Российским респираторным обществом при поддержке «Берингер Ингельхайм».

Анализ результатов двух международных опросов, проведенных компанией «Берингер Ингельхайм», в которых приняло участие более 400 пульмонологов и 150 пациентов, показывает, что пациенты и врачи согласны, что одним из ключевых приоритетов лечения является поддержание легочной функции как можно дольше. Несмотря на такое согласие относительно приоритетов, и на наличие препаратов для лечения пациентов с ИЛФ, примерно у каждого третьего пациента (30%) нет ощущения, что он участвует в обсуждении лечения.⁵

Лиам Галвин (Liam Galvin), секретарь Федерации по идиопатическому легочному фиброзу ЕС (EU-IPFF), объясняет это так: «Пациенты четко и ясно говорят о том, что больше всего их беспокоит получение подтвержденного диагноза. Далее идет разговор с врачом о лечении, которое может замедлить прогрессирование ИЛФ. Осознание того, что они больны ИЛФ, является тяжелым испытанием для пациентов, они сталкиваются с необходимостью думать о своем будущем – беспокоятся о снижении функции легких и боятся обострений».

Для повышения осведомленности о важности прослушивания легких пациентов на наличие характерных «звуков ИЛФ», в компании «Берингер Ингельхайм» разработали серию образовательных материалов. Для получения дополнительной информации врачам рекомендуется посетить онлайн-ресурс https://www.inipf.com/diagnosis/sound-challenge. Кроме того, имеется платформа для пациентов http://www.lifewithipf.com/resources/IPF-world-week-2017.html, где можно найти справочную информацию, видео с историями пациентов с ИЛФ и вебинары с пульмонологами.

«Очень важен временной фактор. При условии своевременного диагноза и направления пациента к квалифицированному пульмонологу, что позволяет начать лечение как можно раньше, у нас больше шансов добиться реальных изменений в управлении этой разрушительной болезнью. Необходимо повысить информированность о данном заболевании и действовать сообща, чтобы помочь пациентам и их семьям», – говорит Иван Бланарик, старший вице-президент, руководитель терапевтической области «респираторные заболевания» в компании «Берингер Ингельхайм».

---

«Берингер Ингельхайм» в борьбе с фиброзными заболеваниями легких

Одним из приоритетов компании «Берингер Ингельхайм» является улучшение самочувствия людей с фиброзным заболеванием лёгких, таким как ИЛФ. Исходя из этого, «Берингер Ингельхайм» в настоящее время осуществляет набор пациентов для участия в дальнейших клинических исследованиях по изучению эффективности нинтеданиба в лечении интерстициальной болезни лёгких, связанной с другими, отличными от ИЛФ, заболеваниями, в том числе пациентов с системной склеродермией, у которых также развилось интерстициальное заболевание лёгких (ССк-ИЗЛ), и пациентов с другими прогрессирующими фиброзирующими интерстициальными заболеваниями лёгких (ПФ-ИЗЛ).*

* В настоящее время нинтенданиб не зарегистрирован для применения при ССк-ИЗЛ или ПФ-ИЗЛ, его безопасность и эффективность при данных заболеваниях недостаточно изучена.

О компании «Берингер Ингельхайм»

«Берингер Ингельхайм» входит в список 20 ведущих мировых фармацевтических компаний. Штаб-квартира компании расположена в городе Ингельхайм, Германия, во всем мире в ней работает около 50 тысяч сотрудников. С момента своего основания в 1885 году частная семейная компания «Берингер Ингельхайм» занимается исследованиями, развитием, производством и распространением инновационных лекарственных препаратов для людей и животных. В 2016 году «Берингер Ингельхайм» достигла чистого объема продаж около 15,9 млрд. евро. Более 3 млрд. евро компания расходует на исследования и разработки, что составляет 19,6% от объема продаж.

Ключевым элементом корпоративной культуры компании «Берингер Ингельхайм» является приверженность идее социальной ответственности бизнеса. Это включает в себя участие в широком спектре социальных проектов, например, таких как инициатива «Сделаем мир здоровее», а также заботу о сотрудниках. Основу сотрудничества составляют взаимное уважение, равные возможности и гармонизация карьерного роста и семейных ценностей. Компания также уделяет большое внимание охране окружающей среды и устойчивому развитию во всей своей деятельности. Для получения дополнительной информации посетите сайт www.boehringer-ingelheim.com или ознакомьтесь с годовым отчетом компании: http://annualreport.boehringer-ingelheim.com

Ссылки

1. Ley B, et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-40.
2. Cottin V, et al. Velcro crackles: the key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis? Eur Respir J 2012;40:519-521.
3. Nalysnyk L., et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis: review of the literature: review of the literature. Eur Respir Rev. 2012;21(126):355-361.
4. Raghu G, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guidelines: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Executive Summary. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192(2)238 – 248.
5. Data on file. Boehringer Ingelheim.