Холангиокарциному диагностируют всего у 1–2 человек на 100 тысяч. Врач-онколог Дмитрий Скляр объясняет, почему эта болезнь так опасна, кто в зоне риска и как повысить свои шансы на выздоровление

Представьте: вы чувствуете тупую тяжесть в правом боку, немного худеете, кожа иногда чешется. Думаете: усталость, аллергия, гастрит. Но иногда за этим стоит редкий и агрессивный враг — рак желчных протоков (холангиокарцинома).

Диагноз — не приговор, но расслабляться нельзя

Корреспондент SOCHI1.RU встретился с Дмитрием Скляром, врачом-онкологом из Сочи (ГБУЗ «Онкологический диспансер № 2»), чтобы разобраться, почему этот диагноз так пугает пациентов и что реально может спасти жизнь.

— Самый страшный вопрос: если обнаружили холангиокарциному, даже после операции живут всего пять лет? Это правда?

— Прогнозы действительно менее благоприятные, чем при многих других опухолях, — объясняет Дмитрий Скляр. — И дело не в том, что рак какой-то особо злой. А в том, где он расположен. Например, опухоль Клацкина сидит в развилке желчных протоков — там же проходят жизненно важные нервные и сосудистые сплетения. Перекрывает желчь или сосуд — пациент быстро уходит в декомпенсацию, и мы порой бессильны.

Но шанс есть. И главный ключ — ранняя диагностика.

Болезнь редкая: 1–2 человека на 100 тысяч населения. Какие факторы ее запускают?

— первично склерозирующий холангит (аутоиммунное заболевание печени);

— заражение паразитами — в первую очередь печеночными сосальщиками (описторхоз, клонорхоз);

— цирроз печени (особенно на фоне гепатитов В и С);

— камни в желчных протоках (холедохолитиаз) и кисты холедоха;

— семейные синдромы, редкие болезни печени (например, болезнь Кароли).

А что насчет алкоголя?

— Алкоголь влияет 100%, — подчеркивает врач. — При отказе от алкоголя риск снижается в 2–3 раза.

А молодые пациенты? У них-то откуда болезнь?

— У молодых чаще всего виновато паразитарное поражение. Иногда — гормональные или аутоиммунные сбои, развитие первичного холангита.

Почему эту болезнь так трудно заметить?

Всё зависит от того, где именно выросла опухоль.

Внепеченочная форма (рак перекрывает протоки снаружи) проявляется ярко:

— мучительный зуд кожи;

— желтуха;

— кал становится глинистого цвета;

— моча темнеет;

— боли в животе, потеря веса.

Такой вариант — почти «удача»: симптомы бросаются в глаза, пациент быстро идет к врачу.

Внутрипеченочная форма — настоящая «тихая». Желтухи почти не бывает. Только тупая, давящая боль в правом подреберье и снижение веса.

В биохимическом анализе крови может повышаться щелочная фосфатаза — фермент, связанный с застоем желчи. Вот это и есть первый звоночек», — поясняет Скляр.

Как поймать рак на ранней стадии?

Золотой стандарт диагностики — биопсия. Врачи получают кусочек ткани (через эндоскопию или чрескожно) и смотрят гистологию. Если биопсию сделать не удается, заподозрить болезнь помогают МРТ с гепатотропным контрастом (УЗИ — только для наведения).

А есть ли скрининг для всех?

— Для пациентов из групп риска — да, — говорит Дмитрий Скляр. — Например, люди с гепатитами и циррозом наблюдаются регулярно. Те, у кого аутоиммунный первично склерозирующий холангит, тоже под контролем. Предположительно, и их родственники. Но массового скрининга для всех нет, в основном — семейный подход.

Лечение: всё доступно, но эффективность зависит от времени.

— Современные методы есть: хирургия, химиотерапия, лучевая терапия, иммунотерапия или таргетная терапия. Но основной вопрос — на какой стадии обнаружено заболевание:

— 1–2-я стадия: операция, затем наблюдение;

— 3-я (часто неоперабельная): начинают с химиотерапии;

— 4-я (распространенный процесс): химиотерапия в 100% случаев, если пациент ее выносит.

Что повышает шансы на долгую ремиссию?

Дмитрий Скляр отвечает четко:

1. Ранняя диагностика. При любых подозрениях (изменения в желчевыводящих путях, непонятные боли, зуд, потеря веса) — не ждать, а идти к онкологу.

2. Оперативное лечение в полном объеме.

3. Тщательное наблюдение после лечения.

4. Скрининг групп риска — при ухудшении состояния усиливать надзор, чтобы не допустить появления опухоли.

Холангиокарцинома — это опухоль, которая требует углубленного обследования, — резюмирует врач. — Никакого выжидательного подхода: «а вдруг это воспаление, полечим антибиотиками и посмотрим». Нужен незамедлительный, комплексный подход к уточнению диагноза.

Один важный нюанс из практики — Холангиокарциному не найдешь почти, — продолжает Дмитрий Скляр. — Она растет в таком месте, где болевых рецепторов нет. Прогрессирует, поедая соседние клетки. Человеку начинает мешать только то, что, например, в ребро отдает или уже появляется желтуха, — тогда пациент начинает проверяться. Обычно ко мне приходят уже когда холангиокарцинома от 4 сантиметров. А самые большие были — от 16 см. При третьей стадии лечение начинается с химиотерапии.

И если неоперабельный либо распространенный процесс, к химиотерапии могут добавляться иммунопрепараты и таргетные препараты.

Есть мутации, которые можно определять внутри опухолей. Это позволяет нам к опухоли подходить персонализированно. То есть мы обследуем человека и индивидуально лечим его и его опухоль по его молекулярно-генетической раскладке.

Мы можем сделать молекулярно-генетическое исследование холангиокарциномы, выявить, какая у нее мутация, например, это может быть IDH1 или другие, она синтезирует определенный белок, который должен быть на клетках. И к этому белку существует лекарство. Мы действуем на этот белок, таким образом помогая клетку «задушить».

В сухом остатке: редкий рак желчных протоков — не приговор, если поймать его вовремя. Отказ от алкоголя, контроль хронических заболеваний печени, внимание к симптомам (зуд, темная моча, потеря веса) и настойчивость в обследовании — вот что реально работает.